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执业医师考试考点——系统性红斑狼疮的病因及临床表现
答系统性红斑狼疮（SLE）是一自身免疫病，血清出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。
1.病因
病因不明，SLE是免疫调节紊乱所致的一种慢性炎症性疾病，以青年妇女多见，多种特异性自身抗体，典型的自身免疫性疾病。研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。5年生存率为98%，10年生存率为84%.
2.临床表现：
（1）一般情况。SLE以青年女性多见，育龄妇女占病人的90%～95%.临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。
（2）皮肤与黏膜。SLE有多种皮疹，如面颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、下肢网状青斑、口腔溃疡、脱发或雷诺现象（典型皮肤改变包括3个时期：手指苍白，并伴有疼痛到上述部位皮肤变为紫色，最后原紫色皮肤又变为红色）。
（3）关节与肌肉。85%有关节受累，常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5%～8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40%病例有肌痛，有时出现肌炎。
（4）浆膜。1/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
（5）肾。几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75%，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。
（6）其他。心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。
系统性红斑狼疮详细资料大全
答系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
基本介绍
英文名称 ：systemic lupus erythematosus 就诊科室 ：风湿免疫科 多发群体 ：20～40岁女性 常见病因 ：病因未明，与遗传、内分泌、感染、免疫有关 常见症状 ：蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等 病因,临床表现,检查,诊断,鉴别诊断,治疗,
病因
本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。
临床表现
1.一般症状 本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。 ①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。 ②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 5.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。 6.肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 7.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 8.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 9.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 10.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
检查
1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 4.自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U
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RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5.组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
诊断
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
鉴别诊断
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
治疗
1.一般治疗 适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2.药物治疗 （1）非甾体类抗炎药（NSAIDS） 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。 （2）抗疟药 氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期套用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。 （3）糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。 （4）免疫抑制剂 ①环磷酰胺（CTX） 对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。 ②硫唑嘌呤 口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 ③甲氨蝶呤（MTX） 静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。 ④环孢素A（CSA） 口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。 ⑤长春新碱 静点，对血小板减少有效。 3.其他治疗 大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。 4.狼疮肾炎的治疗 ①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
引起系统性红斑狼疮的原因有哪些
答系统性红斑狼疮这种疾病相信我们很多的朋友们都是非常的熟悉的了，当然了，我们在生活中也是经常能够见到系统性红斑狼疮这种疾病的患者了，但是很多的朋友们对于引起系统性红斑狼疮的原因还不是非常的了解了，下面我们就来看看吧。
1、遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70% (24%～69%)，而异卵双生子该比率为2%～9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、 DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2、环境因素
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。并且链球菌、以及EB 病毒等等这些也是会诱发系统性红斑狼疮这种病症的。
3、感染因素
在SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体增高，SLE动物模型NZB/NZW小鼠组织中可分离出C型病毒(慢病毒)，并在肾小球内可测得C型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关，但在病人中未得到证实。
面对现在红斑狼疮病发趋势的升高，相关的诊疗医院也开始增加。但是，一些医院因缺乏相应技术条件，都不能完全治愈病症，会造成患者病情出现复发。
红斑狼疮这种疾病可以累及人的身体里多个器官，所以这种疾病需要及早的治疗，治疗这种疾病应该有个比较规范的治疗方法，所以建议患者一定要选择正规的医院治疗，否则后果不堪设想，另外我们一定要有一个良好的心态来对待系统性红斑狼疮这种病症哦。
通过我们上面的这些的介绍，相信大家对于系统性红斑狼疮的一些原因也是有了一定的了解了吧，我们可以知道了，生活中许多的因素都是会导致我们出现系统性红斑狼疮的症状的，所以我们就要通过原因方面做好预防系统性红斑狼疮的工作了哦。
虽然生活经常设置难关给我们，但是让人生不都是这样嘛？一级级的打怪升级，你现在所面临的就是你要打的怪兽，等你打赢，你就升级了。所以遇到问题不要气馁。如需了解更多红斑狼疮原因的信息，欢迎点击探索吧其他内容。
